La pneumopathie d’hypersensibilité (PhS) est une maladie respiratoire de mécanisme immuno-allergique à médiation humorale et surtout cellulaire, causée par une réponse exacerbée à l’inhalation répétée d’antigènes le plus souvent organiques, auxquels le sujet a été préalablement sensibilisé.

Au plan histo-pathologique, elle se traduit par une infiltration cellulaire inflammatoire des bronchioles distales et des alvéoles. Les antigènes responsables sont classés en 3 grandes catégories : les micro-organismes et les moisissures ; les protéines animales et les insectes ; et les composés chimiques.

Il existe plusieurs propositions de critères diagnostiques qui toutes reconnaissent les critères majeurs suivants :

• La notion d’exposition antigénique ;
• L’existence d’une alvéolite lymphocytaire au lavage broncho-alvéolaire ;
• Des signes radiologiques évocateurs isolés ou associés, en tomodensitométrie haute résolution.

Les actualités que nous proposons de mettre en exergue concernent : les étiologies, 2) la classification, 3) les formes chroniques, 4) et le diagnostic immunologique.

1. Des centaines de circonstances étiologiques et d’antigènes responsables de PhS ont  été  décrits. Si  à l’échelle planétaire  la PhS d’origine aviaire reste la plus fréquente, des étiologies « nouvelles » se multiplient et sont parfois, dans certains pays ou zones géographiques, les plus fréquentes. c’est le cas des PhS liées aux mycobactéries atypiques qui peuvent être des PhS de loisirs dans le poumon du jacuzzi (liées la plupart du temps à Mycobacterium avium intracellulare) ou professionnelles comme le poumon des mécaniciens (liées la plupart du temps à Mycobacterium immunogenum). c’est le cas surtout des PhS liées aux moisissures domestiques (plus de 20 espèces en cause ont été décrites), du fait notamment du confinement des habitats générés par l’excès d’isolation, dicté par les souhaitables économies d’énergie.
2. La classification dite de référence en 3 formes (aiguë, subaiguë, chronique) qui a une trentaine d’années est une classification purement clinique (symptomatique même) et ne tient pas compte des phénotypes des formes chroniques. Une nouvelle classification a été proposée, qui s’accorde beaucoup mieux à la présentation et à l’évolution de la PhS : 1) une forme de type 1, qui est due principalement à des micro-organismes, où les signes fonctionnels et radiologiques sont souvent discrets et transitoires, et dont le pronostic est relativement bon ; 2) une forme de type 2 qui est due principalement à une exposition aviaire où il existe un syndrome restrictif et des signes radiologiques de fibrose et où le pronostic est moins bon du fait d’une possible fibrose pulmonaire séquellaire (ou évolutive).
3. On considère classiquement la forme chronique de PhS comme une forme fibreuse qui peut parfois mimer la fibrose pulmonaire idiopathique. cette forme est sans doute l’évolution péjorative d’une forme de type 2. Or, on reconnaît de plus en plus souvent, notamment dans la maladie du poumon de fermier, des formes emphysémateuses. ce peut être l’évolution tardive d’une maladie non diagnostiquée mais cet emphysème peut être également observé dans des formes actives de primo découverte. une étude récente a montré un emphysème dans plus d’un tiers des cas de poumon de fermier nouvellement diagnostiqués. Par rapport à l’emphysème de la BPcO, il y a peu de distension et dans certains cas la présentation est celle d’un syndrome emphysème
4. Les précipitines sont un critère diagnostique de bonne cependant, leur performance diagnostique est variable en fonction de la méthode utilisée (+/- sensible/spécifique) et du panel d’anti- gènes utilisés, qui parfois ne contient pas l’antigène réellement en cause. c’est pourquoi se développe depuis quelques années la mise au point d’antigènes recombinants qui devraient permettre de s’affranchir des limites évoquées plus haut. Des résultats prometteurs viennent d’être publiés pour les PhS aviaires. Des études sont en cours dans la maladie du poumon de fermier.

Sous le terme d’hypertension pulmonaire (hTP), on regroupe un ensemble hétérogène de pathologies dont le point commun est l’élévation de la pression artérielle pulmonaire. Ici, on écartera de notre propos les hTP consécutives à une anomalie touchant le cœur gauche (groupe 2 de la classification de Nice) et les HTP résultant d’une destruction du parenchyme pulmonaire ou d’une hypoventilation alvéolaire (groupe 3) pour se concentrer sur le groupe 1 (atteinte des artérioles pulmonaires, hTAP), le groupe 1’(atteinte des veinules pulmonaires, MVO) et le groupe 4 (hTP thrombo-embo- lique chronique, hTP-TEc).

Depuis une vingtaine d’années, les traitements médicamenteux spécifiques de l’HTAP ont permis d’améliorer les symptômes, la qualité de vie et même la survie des patients. Même si le pronostic des patients atteints de MVO est moins bon que celui des patients atteints d’hTAP, les mêmes traitements médicamenteux ont des effets bénéfiques significatifs. Pour ce qui concerne les HTP-TEC, une prise en charge adaptée à chaque cas (thrombo-endartériectomie, angioplastie et/ou traitement médicamenteux spécifique) permet également d’améliorer symptômes, qualité de vie et survie. néanmoins, malgré la mise en œuvre de ces thérapeutiques, il persiste chez la plupart des patients des symptômes pouvant aller d’une « simple » dyspnée à une limitation parfois importante des capacités d’exercice. La persistance de ces symptômes peut s’expliquer à des degrés variables d’un patient à l’autre (i) par la persistance d’une atteinte vasculaire pulmonaire retentissant sur la fonction ventriculaire droite (limitation cardiaque de l’effort), (ii) par la persistance de territoires pulmonaires ventilés mais non perfusés (effet espace mort) responsable d’une inefficacité ventilatoire voire d’une insuffisance respiratoire d’exercice (limitation ventilatoire de l’effort) et (iii) par une déconditionnement musculaire (limitation « périphérique » de l’effort). c’est pour tenter d’améliorer ces symptômes que la réhabilitation est envisagée chez les malades porteurs d’hTP.

Jusqu’au milieu des années 2000, l’activité physique a été déconseillée voire proscrite chez les patients porteurs d’hTAP, par crainte d’incidents aigus (syncope, mort subite) ou d’aggravation accélérée de la maladie en raison de l’augmentation répétée de la pression artérielle pulmonaire et de ses conséquences sur le remodelage ventriculaire droit. Suite à quelques publications, les recommandations de 2013 faisaient du réentraînement à l’exercice (REE) supervisé un des outils majeurs de la prise en charge thérapeutique de l’hTAP, avec un niveau de preuve considéré comme élevé. Les dernières recommandations sont plus nuancées car elles indiquent que le REE « peut être envisagé », et ce avec un niveau de preuve considéré comme intermédiaire.

En pratique, on peut envisager un REE (i) quand la maladie vas- culaire pulmonaire apparaît stable et contrôlée par le traitement (traitement médical et/ou chirurgical optimal, critères d’efficacité thérapeutique atteints et stabilité hémodynamique depuis 3-6 mois) et (ii) quand le patient garde malgré tout un handicap fonctionnel (dyspnée, limitation de la capacité d’exercice, altération de la qualité de vie). Avant le REE, un certain nombre d’examens sont réalisés afin (i) de vérifier que les critères thérapeutiques sont atteints ; supervision médicale) comporte des séances sur vélo ou tapis roulant (30-45 minutes par séance), de la marche ou de la gymnastique (30-60 minutes par séance) et de la musculation.

Les objectifs clé du REE sont une amélioration de la fonction mus- culaire et, dans certains cas, une diminution de l’hyperventilation d’exercice (en particulier dans l’hTP-TEc). La surveillance de la procédure doit être axée sur la fonction cardiaque, que le REE est susceptible d’altérer à long terme.