Complication fréquente des maladies pulmonaires chroniques, l’hypertension pulmonaire (hTP) a un retentissement clinique. Elle aggrave la dyspnée d’effort, altère les capacités d’exercice et réduit la survie. Poser le diagnostic est important car cela a un impact thérapeutique.
Définition et classification des HTP : L’HTP est définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg au repos, mesurée lors d’un cathétérisme cardiaque droit. L’hTP peut relever de multiples causes. une clas- sification clinique a été proposée avec 5 catégories caractérisées par leurs aspects clinique, physiopathologique, hémodynamique et thérapeutique (1 : hypertension artérielle pulmonaire ou hTAP ; 2 : hTP liée aux maladies du cœur gauche ; 3 : hTP due à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxie ; 4 : hTP thrombo-embolique chronique ; 5 : hTP de mécanisme multifactoriel). Les hTP des catégories 2 et 3 sont les plus fréquentes.
Principales causes d’HTP des maladies respiratoires chroniques : ce sont la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPcO), les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), les autres maladies pulmonaires avec un trouble ventilatoire obstructif, restrictif ou mixte, les syndromes d’apnées du sommeil (SAS), les hypoventilations alvéolaires et en particulier le syndrome obésité hypoventilation.
Pathogénie et caractéristiques hémodynamiques : L’hypoxie alvéolaire chronique est à l’origine d’un remodelage vasculaire pulmonaire qui induit une hypertension pulmonaire de type précapillaire. La PAP est habituellement modérément élevée (PAPm ≤ 35mmHg). Une augmentation plus importante de la PAP peut être observée dans 3 circonstances : 1-maladie respiratoire très évoluée compliquée d’insuffisance respiratoire grave ; 2-co-morbidités associées (car- diomyopathie, maladie thromboembolique chronique ou association de plusieurs maladies respiratoires chroniques comme un syndrome emphysème-fibrose ; 3-formes particulières caractérisées par une maladie respiratoire peu sévère (3 à 5 % des patients atteints de BPcO) faisant discuter une hTAP.
Stratégie diagnostique : Le diagnostic est suspecté chez un patient connu pour une maladie pulmonaire chronique en cas d’hypoxémie ou en cas d’aggravation des symptômes respiratoires.
Les symptômes d’hypertension pulmonaire, non spécifiques, sont dominés par une dyspnée d’effort et une asthénie. Les douleurs thoraciques et les syncopes sont rares et témoignent d’une hTP sévère, Les signes d’insuffisance ventriculaire droite sont tardifs. L’examen de 1° intention est l’échocardiographie avec doppler. cet examen non invasif met en évidence une augmentation du gradient de pression entre l’oreillette droite et le ventricule droit, une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire puis, des cavités cardiaques droites et de la veine cave inférieure. L’absence de dysfonction ventriculaire gauche permet d’écarter une hTP du groupe 2 (maladies du cœur gauche).
Plus rarement, l’hTP révèle une maladie respiratoire méconnue. L’anamnèse, les EFR, l’imagerie thoracique permettent de rapporter l’hTP à une maladie pulmonaire chronique.
Dans certains cas, l’échocardiographie fait suspecter une hTP sévère, mal expliquée par la maladie respiratoire ou ne permet pas d’exclure une cardiopathie gauche, notamment une dysfonction diastolique. Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence pour confirmer le diagnostic d’HTP, en préciser la nature précapillaire et la gravité hémodynamique qui conditionne le pronostic et les choix thérapeutiques.
Traitement de l’HTP : c’est essentiellement celui de la maladie respiratoire chronique. Dans la BPcO avec une hypoxémie sévère (PaO2 < 60 mmHg) compliquée d’HTP, l’oxygénothérapie de longue durée (OLD) améliore le pronostic à long terme. Par analogie, l’OLD est proposée en dans les autres maladies respiratoires en cas d’hypoxémie. Le traitement l’hypoventilation alvéolaire par la ventilation mécanique et celui du SAOS améliore l’hTP.
Dans les maladies respiratoires chroniques, une hTP sévère est rare et est un élément de mauvais pronostic. Les traitements spécifiques de l’hTAP et les vasodilatateurs ne sont pas recommandés. Ils sont inefficaces et aggravent les échanges gazeux. L’indication d’une transplantation pulmonaire doit être discutée. Les patients avec une hTP sévère doivent être adressés à un centre de compétence ou de référence de l’HTP pour confirmer le diagnostic et proposer un traitement, au mieux dans le cadre d’un essai thérapeutique.
Informations supplémentaires
- Conférencier François Chabot
- Pays France
- Session Maladies vasculaires
- Journée Jeudi 12 Octobre
- Séance Clinique
Sous le terme d’hypertension pulmonaire (hTP), on regroupe un ensemble hétérogène de pathologies dont le point commun est l’élévation de la pression artérielle pulmonaire. Ici, on écartera de notre propos les hTP consécutives à une anomalie touchant le cœur gauche (groupe 2 de la classification de Nice) et les HTP résultant d’une destruction du parenchyme pulmonaire ou d’une hypoventilation alvéolaire (groupe 3) pour se concentrer sur le groupe 1 (atteinte des artérioles pulmonaires, hTAP), le groupe 1’(atteinte des veinules pulmonaires, MVO) et le groupe 4 (hTP thrombo-embo- lique chronique, hTP-TEc).
Depuis une vingtaine d’années, les traitements médicamenteux spécifiques de l’HTAP ont permis d’améliorer les symptômes, la qualité de vie et même la survie des patients. Même si le pronostic des patients atteints de MVO est moins bon que celui des patients atteints d’hTAP, les mêmes traitements médicamenteux ont des effets bénéfiques significatifs. Pour ce qui concerne les HTP-TEC, une prise en charge adaptée à chaque cas (thrombo-endartériectomie, angioplastie et/ou traitement médicamenteux spécifique) permet également d’améliorer symptômes, qualité de vie et survie. néanmoins, malgré la mise en œuvre de ces thérapeutiques, il persiste chez la plupart des patients des symptômes pouvant aller d’une « simple » dyspnée à une limitation parfois importante des capacités d’exercice. La persistance de ces symptômes peut s’expliquer à des degrés variables d’un patient à l’autre (i) par la persistance d’une atteinte vasculaire pulmonaire retentissant sur la fonction ventriculaire droite (limitation cardiaque de l’effort), (ii) par la persistance de territoires pulmonaires ventilés mais non perfusés (effet espace mort) responsable d’une inefficacité ventilatoire voire d’une insuffisance respiratoire d’exercice (limitation ventilatoire de l’effort) et (iii) par une déconditionnement musculaire (limitation « périphérique » de l’effort). c’est pour tenter d’améliorer ces symptômes que la réhabilitation est envisagée chez les malades porteurs d’hTP.
Jusqu’au milieu des années 2000, l’activité physique a été déconseillée voire proscrite chez les patients porteurs d’hTAP, par crainte d’incidents aigus (syncope, mort subite) ou d’aggravation accélérée de la maladie en raison de l’augmentation répétée de la pression artérielle pulmonaire et de ses conséquences sur le remodelage ventriculaire droit. Suite à quelques publications, les recommandations de 2013 faisaient du réentraînement à l’exercice (REE) supervisé un des outils majeurs de la prise en charge thérapeutique de l’hTAP, avec un niveau de preuve considéré comme élevé. Les dernières recommandations sont plus nuancées car elles indiquent que le REE « peut être envisagé », et ce avec un niveau de preuve considéré comme intermédiaire.
En pratique, on peut envisager un REE (i) quand la maladie vas- culaire pulmonaire apparaît stable et contrôlée par le traitement (traitement médical et/ou chirurgical optimal, critères d’efficacité thérapeutique atteints et stabilité hémodynamique depuis 3-6 mois) et (ii) quand le patient garde malgré tout un handicap fonctionnel (dyspnée, limitation de la capacité d’exercice, altération de la qualité de vie). Avant le REE, un certain nombre d’examens sont réalisés afin (i) de vérifier que les critères thérapeutiques sont atteints ; supervision médicale) comporte des séances sur vélo ou tapis roulant (30-45 minutes par séance), de la marche ou de la gymnastique (30-60 minutes par séance) et de la musculation.
Les objectifs clé du REE sont une amélioration de la fonction mus- culaire et, dans certains cas, une diminution de l’hyperventilation d’exercice (en particulier dans l’hTP-TEc). La surveillance de la procédure doit être axée sur la fonction cardiaque, que le REE est susceptible d’altérer à long terme.
Informations supplémentaires
- Conférencier Bruno Degano
- Pays Canada
- Session La réhabilitation en pneumologie
- Journée Vendredi 13 Octobre
- Séance Clinique