Dr Claude Poirier
Pneumologue, Centre Hospitalier de l’Université de Montréal

Au terme de cette présentation, le participant sera en mesure de:

  • Expliquer les bénéfices de la réadaptation pulmonaire dans les maladies interstitielles pulmonaires;
  • Cibler les modalités spécifiques de la réadaptation pulmonaire dans le cadre des pneumopathies interstitielles;
  • Identifier les patients pouvant bénéficier de ce type d’intervention non pharmacologique.

Les maladies interstitielles pulmonaires représentent un groupe d’atteintes diversifiées dont les voies physio-pathologiques diffèrent. La réhabilitation pulmonaire peut offrir à ces patients un levier commun pour améliorer la qualité de vie et réduire les symptômes au quotidien. La présente conférence a pour but de revoir les évidences supportant la prescription d’une réhabilitation pulmonaire chez ce type de patients.

Informations supplémentaires

  • Conférencier Claude Poirier
  • Pays Canada
  • Session La réhabilitation en pneumologie
  • Journée Vendredi 13 Octobre
  • Séance Clinique

Christine Boudreau, MD, FRCP

Au terme de cette présentation, le participant sera en mesure de:

  • Comprendre le rôle de la tomodensitométrie thoracique dans l'algorithme diagnostique de fibrose pulmonaire idiopathique; 
  • Reconnaître le pattern radiologique de pneumopathie interstitielle usuelle et les critères de classification en UIP probable, possible ou non compatible avec une UIP; 
  • Identifier quelques pièges à éviter lors de l'évaluation tomodensitométrique des pneumopathies interstitielles. 

Conférence qui vise principalement à illustrer l'aspect tomodensitométrique typique de pneumopathie interstitielle usuelle ainsi que les principales trouvailles incompatibles avec ce diagnostic. Les difficultés plus fréquemment rencontrées lors de l'évaluation de pneumopathies interstitielles à la TDM seront également abordées.

Informations supplémentaires

  • Conférencier Christine Boudreau
  • Pays Canada
  • Session Pneumopathies interstitielles
  • Journée Vendredi 13 Octobre
  • Séance Clinique

La pneumopathie d’hypersensibilité (PhS) est une maladie respiratoire de mécanisme immuno-allergique à médiation humorale et surtout cellulaire, causée par une réponse exacerbée à l’inhalation répétée d’antigènes le plus souvent organiques, auxquels le sujet a été préalablement sensibilisé.

Au plan histo-pathologique, elle se traduit par une infiltration cellulaire inflammatoire des bronchioles distales et des alvéoles. Les antigènes responsables sont classés en 3 grandes catégories : les micro-organismes et les moisissures ; les protéines animales et les insectes ; et les composés chimiques.

Il existe plusieurs propositions de critères diagnostiques qui toutes reconnaissent les critères majeurs suivants :

  • La notion d’exposition antigénique ;
  • L’existence d’une alvéolite lymphocytaire au lavage broncho-alvéolaire ;
  • Des signes radiologiques évocateurs isolés ou associés, en tomodensitométrie haute résolution.

Les actualités que nous proposons de mettre en exergue concernent : les étiologies, 2) la classification, 3) les formes chroniques, 4) et le diagnostic immunologique.

  1. Des centaines de circonstances étiologiques et d’antigènes responsables de PhS ont  été  décrits. Si  à l’échelle planétaire  la PhS d’origine aviaire reste la plus fréquente, des étiologies « nouvelles » se multiplient et sont parfois, dans certains pays ou zones géographiques, les plus fréquentes. c’est le cas des PhS liées aux mycobactéries atypiques qui peuvent être des PhS de loisirs dans le poumon du jacuzzi (liées la plupart du temps à Mycobacterium avium intracellulare) ou professionnelles comme le poumon des mécaniciens (liées la plupart du temps à Mycobacterium immunogenum). c’est le cas surtout des PhS liées aux moisissures domestiques (plus de 20 espèces en cause ont été décrites), du fait notamment du confinement des habitats générés par l’excès d’isolation, dicté par les souhaitables économies d’énergie.
  2. La classification dite de référence en 3 formes (aiguë, subaiguë, chronique) qui a une trentaine d’années est une classification purement clinique (symptomatique même) et ne tient pas compte des phénotypes des formes chroniques. Une nouvelle classification a été proposée, qui s’accorde beaucoup mieux à la présentation et à l’évolution de la PhS : 1) une forme de type 1, qui est due principalement à des micro-organismes, où les signes fonctionnels et radiologiques sont souvent discrets et transitoires, et dont le pronostic est relativement bon ; 2) une forme de type 2 qui est due principalement à une exposition aviaire où il existe un syndrome restrictif et des signes radiologiques de fibrose et où le pronostic est moins bon du fait d’une possible fibrose pulmonaire séquellaire (ou évolutive).
  3. On considère classiquement la forme chronique de PhS comme une forme fibreuse qui peut parfois mimer la fibrose pulmonaire idiopathique. cette forme est sans doute l’évolution péjorative d’une forme de type 2. Or, on reconnaît de plus en plus souvent, notamment dans la maladie du poumon de fermier, des formes emphysémateuses. ce peut être l’évolution tardive d’une maladie non diagnostiquée mais cet emphysème peut être également observé dans des formes actives de primo découverte. une étude récente a montré un emphysème dans plus d’un tiers des cas de poumon de fermier nouvellement diagnostiqués. Par rapport à l’emphysème de la BPcO, il y a peu de distension et dans certains cas la présentation est celle d’un syndrome emphysème
  4. Les précipitines sont un critère diagnostique de bonne cependant, leur performance diagnostique est variable en fonction de la méthode utilisée (+/- sensible/spécifique) et du panel d’anti- gènes utilisés, qui parfois ne contient pas l’antigène réellement en cause. c’est pourquoi se développe depuis quelques années la mise au point d’antigènes recombinants qui devraient permettre de s’affranchir des limites évoquées plus haut. Des résultats prometteurs viennent d’être publiés pour les PhS aviaires. Des études sont en cours dans la maladie du poumon de fermier.

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  • Conférencier Jean Charles Dalphin
  • Pays France
  • Session Pneumopathies interstitielles
  • Journée Vendredi 13 Octobre
  • Séance Clinique

Contexte La respiration lèvres-pincées (RLP) améliore la dyspnée dans la maladie pulmonaire obstructive chronique. cette technique pourrait également être efficace chez les patients atteints de mala- dies pulmonaires interstitielles (MPI) et est souvent utilisée dans cette population, mais son efficacité dans ce contexte n’a jamais été validée. cette étude prospective randomisée croisée vise à évaluer l’impact de la RPL sur la dyspnée et la distance de marche chez les patients avec MPI.

Méthode 35 patients avec MPI et une capacité  pulmonaire totale < 80 % de la prédite ont exécuté deux tests de marche de six minutes (TM-6) consécutifs. Ils ont été randomisés à utiliser la RLP pour leur premier ou le deuxième test, l’autre servant de contrôle. Les variables ventilatoires/métaboliques étaient récoltées via un enregistreur métabolique portatif et comparées entre les groupes. La dyspnée était évaluée par l’échelle de Borg.

Résultats L’utilisation de la RPL a produit des fréquences respi- ratoires plus basses et des volumes courants plus élevés (24 ± 8   vs 31 ± 8 resp/min et 1,6 ± 0,6 vs 1,2 ± 0,3 L, p < 0,001). La RLP détériorait la dyspnée à l’exercice (Borg post TM-6 5,2 ± 2,6 vs 4,2 ± 2,3, p < 0,001) et la distance de marche (403 ± 102 vs   429 ± 93 m, p < 0,001) et augmentait la consommation d’oxygène (p < 0,001). 29 patients (83 %) ont décrit la RLP comme étant moins confortable que leur respiration naturelle.

Conclusion chez les patients avec MPI, la RLP induit une dété- rioration de la dyspnée d’effort et de la distance de marche. ces résultats remettent en doute l’utilisation de cette technique dans cette population.

Informations supplémentaires

  • Conférencier E. Rivest-Abel, S. Parisien-La Salle, V. gosselin Boucher, M. Lalande-gauthier, J. Morisette, H. Manganas1, C. Poirier1, A.S. Comptois, B.P. Dubé
  • Pays Canada
  • Session Présentations orales cliniques
  • Journée Vendredi 13 Octobre
  • Séance Clinique

Introduction Les anomalies héréditaires du métabolisme du surfactant représentent 15 % des causes de syndrome respiratoire associées à une pathologie interstitielle chez l´enfant. Le facteur de transcription NKX2-1 (NK2 homeobox 1) est crucial au niveau pulmonaire pour réguler les gènes codant les protéines du surfactant SP-A, B, C et D et ABCA3. NKX2-1 est aussi exprimé dans la thyroïde et le système nerveux. chez l´homme, des mutations de ce gène NKX2-1 causent le syndrome « Cerveau-Poumon-Thyroïde » asso- ciant généralement une maladie respiratoire avec des symptômes neurologiques et une hypothyroïdie, avec une grande variabilité phénotypique. Plus récemment, des atteintes respiratoires isolées ont été rapportées.

Méthodes nous avons recueilli les données cliniques de 16 patients présentant une atteinte respiratoire liée à une mutation de NKX2-1.

Résultats La triade clinique est observée chez 9 patients et 4 n’ont que l’atteinte pulmonaire. L’âge médian au diagnostic est  de 36 mois (IQ 24-71,5). une détresse respiratoire néonatale est retrouvée chez 10 patients dont 6 évoluent vers une pneumopathie infiltrative diffuse (PID), 3 patients ont eu une PID diagnostiquée avant 1 an, et 3 à l’âge adulte. Treize patients ont eu des examens paracliniques : scanner thoracique (n = 13), fibroscopie bronchique (n = 6), biopsie pulmonaire (n = 3), et des explorations fonctionnelles respiratoires (n = 6). une oxygénothérapie a été administrée chez 6 patients pour une durée médiane de 18 mois (IQ 2,5-29). Tous  les patients souffrant de PID et symptomatiques ont été traité par corticoïdes per os ou en bolus (n = 12), azithromycine (n = 9), et/ ou hydroxychloroquine (n = 4).

Conclusion L’atteinte pulmonaire liée aux mutations de NKX2-1  est hétérogène et l’analyse génétique doit être réalisée même en absence de symptômes neurologique ou thyroïdien.

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  • Conférencier E. Nattes, S. Lejeune, A. carsin, R. Borie, I. Gibertini, J. Balinotti, N. Nathan, S. Marchand-Adam, C. Thumerelle, B. Fauroux, V. Houdouin, C. Delestrain, M. Louha, R. Couderc, A. De Becdelievre, P. Fanen, B. Funalot, B. Crestani, A. Deschildre, J.C. Dubus, R. Epaud
  • Pays France
  • Session Présentations orales cliniques
  • Journée Vendredi 13 Octobre
  • Séance Clinique
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