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Actualités dans la PHS Jean Charles Dalphin, France

Actualités dans la pneumopathie d’hypersensibilité

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La pneumopathie d’hypersensibilité (PhS) est une maladie respiratoire de mécanisme immuno-allergique à médiation humorale et surtout cellulaire, causée par une réponse exacerbée à l’inhalation répétée d’antigènes le plus souvent organiques, auxquels le sujet a été préalablement sensibilisé.

Au plan histo-pathologique, elle se traduit par une infiltration cellulaire inflammatoire des bronchioles distales et des alvéoles. Les antigènes responsables sont classés en 3 grandes catégories : les micro-organismes et les moisissures ; les protéines animales et les insectes ; et les composés chimiques.

Il existe plusieurs propositions de critères diagnostiques qui toutes reconnaissent les critères majeurs suivants :

  • La notion d’exposition antigénique ;
  • L’existence d’une alvéolite lymphocytaire au lavage broncho-alvéolaire ;
  • Des signes radiologiques évocateurs isolés ou associés, en tomodensitométrie haute résolution.

Les actualités que nous proposons de mettre en exergue concernent : les étiologies, 2) la classification, 3) les formes chroniques, 4) et le diagnostic immunologique.

  1. Des centaines de circonstances étiologiques et d’antigènes responsables de PhS ont  été  décrits. Si  à l’échelle planétaire  la PhS d’origine aviaire reste la plus fréquente, des étiologies « nouvelles » se multiplient et sont parfois, dans certains pays ou zones géographiques, les plus fréquentes. c’est le cas des PhS liées aux mycobactéries atypiques qui peuvent être des PhS de loisirs dans le poumon du jacuzzi (liées la plupart du temps à Mycobacterium avium intracellulare) ou professionnelles comme le poumon des mécaniciens (liées la plupart du temps à Mycobacterium immunogenum). c’est le cas surtout des PhS liées aux moisissures domestiques (plus de 20 espèces en cause ont été décrites), du fait notamment du confinement des habitats générés par l’excès d’isolation, dicté par les souhaitables économies d’énergie.
  2. La classification dite de référence en 3 formes (aiguë, subaiguë, chronique) qui a une trentaine d’années est une classification purement clinique (symptomatique même) et ne tient pas compte des phénotypes des formes chroniques. Une nouvelle classification a été proposée, qui s’accorde beaucoup mieux à la présentation et à l’évolution de la PhS : 1) une forme de type 1, qui est due principalement à des micro-organismes, où les signes fonctionnels et radiologiques sont souvent discrets et transitoires, et dont le pronostic est relativement bon ; 2) une forme de type 2 qui est due principalement à une exposition aviaire où il existe un syndrome restrictif et des signes radiologiques de fibrose et où le pronostic est moins bon du fait d’une possible fibrose pulmonaire séquellaire (ou évolutive).
  3. On considère classiquement la forme chronique de PhS comme une forme fibreuse qui peut parfois mimer la fibrose pulmonaire idiopathique. cette forme est sans doute l’évolution péjorative d’une forme de type 2. Or, on reconnaît de plus en plus souvent, notamment dans la maladie du poumon de fermier, des formes emphysémateuses. ce peut être l’évolution tardive d’une maladie non diagnostiquée mais cet emphysème peut être également observé dans des formes actives de primo découverte. une étude récente a montré un emphysème dans plus d’un tiers des cas de poumon de fermier nouvellement diagnostiqués. Par rapport à l’emphysème de la BPcO, il y a peu de distension et dans certains cas la présentation est celle d’un syndrome emphysème
  4. Les précipitines sont un critère diagnostique de bonne cependant, leur performance diagnostique est variable en fonction de la méthode utilisée (+/- sensible/spécifique) et du panel d’anti- gènes utilisés, qui parfois ne contient pas l’antigène réellement en cause. c’est pourquoi se développe depuis quelques années la mise au point d’antigènes recombinants qui devraient permettre de s’affranchir des limites évoquées plus haut. Des résultats prometteurs viennent d’être publiés pour les PhS aviaires. Des études sont en cours dans la maladie du poumon de fermier.

Informations supplémentaires

  • Conférencier: Jean Charles Dalphin
  • Pays: France
  • Session: Pneumopathies interstitielles
  • Journée: Vendredi 13 Octobre
  • Séance: Clinique
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