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L’hypertension pulmonaire dans les maladies pulmonaires chroniques François Chabot, France

L’hypertension pulmonaire dans les maladies pulmonaires chroniques

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Complication fréquente des maladies pulmonaires chroniques, l’hypertension pulmonaire (hTP) a un retentissement clinique. Elle aggrave la dyspnée d’effort, altère les capacités d’exercice et réduit la survie. Poser le diagnostic est important car cela a un impact thérapeutique.

Définition et classification des HTP : L’HTP est définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg au repos, mesurée lors d’un cathétérisme  cardiaque droit. L’hTP peut relever de multiples causes. une clas- sification clinique a été proposée avec 5 catégories caractérisées par leurs aspects clinique, physiopathologique, hémodynamique et thérapeutique (1 : hypertension artérielle pulmonaire ou hTAP  ;   2 : hTP liée aux maladies du cœur gauche ; 3 : hTP due à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxie ; 4 : hTP thrombo-embolique chronique ; 5 : hTP de mécanisme multifactoriel). Les hTP des catégories 2 et 3 sont les plus fréquentes.

Principales causes d’HTP des maladies respiratoires chroniques : ce sont la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPcO), les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), les autres maladies pulmonaires avec un trouble ventilatoire obstructif, restrictif ou mixte, les syndromes d’apnées du sommeil (SAS), les hypoventilations alvéolaires et en particulier le syndrome obésité hypoventilation.

Pathogénie et caractéristiques hémodynamiques : L’hypoxie alvéolaire chronique est à l’origine d’un remodelage vasculaire pulmonaire qui induit une hypertension pulmonaire de type précapillaire. La PAP est habituellement modérément élevée (PAPm ≤ 35mmHg). Une augmentation plus importante de la PAP peut être observée dans  3 circonstances : 1-maladie respiratoire très évoluée compliquée d’insuffisance respiratoire grave ; 2-co-morbidités associées (car- diomyopathie, maladie thromboembolique chronique ou association de plusieurs maladies respiratoires chroniques comme un syndrome emphysème-fibrose ; 3-formes particulières caractérisées par une maladie respiratoire peu sévère (3 à 5 % des patients atteints de BPcO) faisant discuter une hTAP.

Stratégie diagnostique : Le diagnostic est suspecté chez un patient connu pour une maladie pulmonaire chronique en cas d’hypoxémie ou en cas d’aggravation des symptômes respiratoires.

Les symptômes d’hypertension pulmonaire, non spécifiques, sont dominés par une dyspnée d’effort et une asthénie. Les douleurs thoraciques et les syncopes sont rares et témoignent d’une hTP sévère, Les signes d’insuffisance ventriculaire droite sont tardifs. L’examen de 1° intention est l’échocardiographie avec doppler. cet examen non invasif met en évidence une augmentation du gradient de pression entre l’oreillette droite et le ventricule droit, une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire puis, des cavités cardiaques droites et de la veine cave inférieure. L’absence de dysfonction ventriculaire gauche permet d’écarter une hTP du groupe 2 (maladies du cœur gauche).

Plus rarement, l’hTP révèle une maladie respiratoire méconnue. L’anamnèse, les EFR, l’imagerie thoracique permettent de rapporter l’hTP à une maladie pulmonaire chronique.

Dans certains cas, l’échocardiographie fait suspecter une hTP sévère, mal expliquée par la maladie respiratoire ou ne permet pas d’exclure une cardiopathie gauche, notamment une dysfonction diastolique. Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence pour confirmer le diagnostic d’HTP, en préciser la nature précapillaire et la gravité hémodynamique qui conditionne le pronostic et les choix thérapeutiques.

Traitement de l’HTP : c’est essentiellement celui de la maladie respiratoire chronique. Dans la BPcO avec une hypoxémie sévère (PaO2 < 60 mmHg) compliquée d’HTP, l’oxygénothérapie de longue durée (OLD) améliore le pronostic à long terme. Par analogie, l’OLD est proposée en dans les autres maladies respiratoires en  cas d’hypoxémie. Le traitement l’hypoventilation alvéolaire par la ventilation mécanique et celui du SAOS améliore l’hTP.

Dans les maladies respiratoires chroniques, une hTP sévère est rare et est un élément de mauvais pronostic. Les traitements spécifiques de l’hTAP et les vasodilatateurs ne sont pas recommandés. Ils sont inefficaces et aggravent les échanges gazeux. L’indication d’une transplantation pulmonaire doit être discutée. Les patients avec une hTP sévère doivent être adressés à un centre de compétence ou de référence de l’HTP pour confirmer le diagnostic et proposer un traitement, au mieux dans le cadre d’un essai thérapeutique.

Informations supplémentaires

  • Conférencier: François Chabot
  • Pays: France
  • Session: Maladies vasculaires
  • Journée: Jeudi 12 Octobre
  • Séance: Clinique
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