Complication fréquente des maladies pulmonaires chroniques, l’hypertension pulmonaire (hTP) a un retentissement clinique. Elle aggrave la dyspnée d’effort, altère les capacités d’exercice et réduit la survie. Poser le diagnostic est important car cela a un impact thérapeutique.

Définition et classification des HTP : L’HTP est définie par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg au repos, mesurée lors d’un cathétérisme  cardiaque droit. L’hTP peut relever de multiples causes. une clas- sification clinique a été proposée avec 5 catégories caractérisées par leurs aspects clinique, physiopathologique, hémodynamique et thérapeutique (1 : hypertension artérielle pulmonaire ou hTAP  ;   2 : hTP liée aux maladies du cœur gauche ; 3 : hTP due à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxie ; 4 : hTP thrombo-embolique chronique ; 5 : hTP de mécanisme multifactoriel). Les hTP des catégories 2 et 3 sont les plus fréquentes.

Principales causes d’HTP des maladies respiratoires chroniques : ce sont la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPcO), les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), les autres maladies pulmonaires avec un trouble ventilatoire obstructif, restrictif ou mixte, les syndromes d’apnées du sommeil (SAS), les hypoventilations alvéolaires et en particulier le syndrome obésité hypoventilation.

Pathogénie et caractéristiques hémodynamiques : L’hypoxie alvéolaire chronique est à l’origine d’un remodelage vasculaire pulmonaire qui induit une hypertension pulmonaire de type précapillaire. La PAP est habituellement modérément élevée (PAPm ≤ 35mmHg). Une augmentation plus importante de la PAP peut être observée dans  3 circonstances : 1-maladie respiratoire très évoluée compliquée d’insuffisance respiratoire grave ; 2-co-morbidités associées (car- diomyopathie, maladie thromboembolique chronique ou association de plusieurs maladies respiratoires chroniques comme un syndrome emphysème-fibrose ; 3-formes particulières caractérisées par une maladie respiratoire peu sévère (3 à 5 % des patients atteints de BPcO) faisant discuter une hTAP.

Stratégie diagnostique : Le diagnostic est suspecté chez un patient connu pour une maladie pulmonaire chronique en cas d’hypoxémie ou en cas d’aggravation des symptômes respiratoires.

Les symptômes d’hypertension pulmonaire, non spécifiques, sont dominés par une dyspnée d’effort et une asthénie. Les douleurs thoraciques et les syncopes sont rares et témoignent d’une hTP sévère, Les signes d’insuffisance ventriculaire droite sont tardifs. L’examen de 1° intention est l’échocardiographie avec doppler. cet examen non invasif met en évidence une augmentation du gradient de pression entre l’oreillette droite et le ventricule droit, une dilatation du tronc de l’artère pulmonaire puis, des cavités cardiaques droites et de la veine cave inférieure. L’absence de dysfonction ventriculaire gauche permet d’écarter une hTP du groupe 2 (maladies du cœur gauche).

Plus rarement, l’hTP révèle une maladie respiratoire méconnue. L’anamnèse, les EFR, l’imagerie thoracique permettent de rapporter l’hTP à une maladie pulmonaire chronique.

Dans certains cas, l’échocardiographie fait suspecter une hTP sévère, mal expliquée par la maladie respiratoire ou ne permet pas d’exclure une cardiopathie gauche, notamment une dysfonction diastolique. Le cathétérisme cardiaque droit est l’examen de référence pour confirmer le diagnostic d’HTP, en préciser la nature précapillaire et la gravité hémodynamique qui conditionne le pronostic et les choix thérapeutiques.

Traitement de l’HTP : c’est essentiellement celui de la maladie respiratoire chronique. Dans la BPcO avec une hypoxémie sévère (PaO2 < 60 mmHg) compliquée d’HTP, l’oxygénothérapie de longue durée (OLD) améliore le pronostic à long terme. Par analogie, l’OLD est proposée en dans les autres maladies respiratoires en  cas d’hypoxémie. Le traitement l’hypoventilation alvéolaire par la ventilation mécanique et celui du SAOS améliore l’hTP.

Dans les maladies respiratoires chroniques, une hTP sévère est rare et est un élément de mauvais pronostic. Les traitements spécifiques de l’hTAP et les vasodilatateurs ne sont pas recommandés. Ils sont inefficaces et aggravent les échanges gazeux. L’indication d’une transplantation pulmonaire doit être discutée. Les patients avec une hTP sévère doivent être adressés à un centre de compétence ou de référence de l’HTP pour confirmer le diagnostic et proposer un traitement, au mieux dans le cadre d’un essai thérapeutique.

Les Sociétés Européennes de cardiologie (ESC) et de Pneumologie (ERS) ont uni leurs forces pour mettre en place un comité multidisciplinaire mandaté pour mettre à jour les recommandations pour le diagnostic et la prise charge de l’hypertension pulmonaire [1,2]. ces recommandations ont été présentées aux congrès Européens de cardiologie et de Pneumologie et publiés dans les deux revues européennes à la fin de l’année 2015.

Elles reposent sur les données publiées et validées, permettant de donner des informations claires aux nombreux acteurs du domaine, et en particulier aux professionnels de santé, aux chercheurs, aux patients et à leurs proches. Définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne > 25 mmHg mesurée au cours d’un cathétérisme cardiaque droit au repos, l’hypertension pulmonaire peut-être pré-capillaire ou post-capillaire selon que la pression artérielle pulmonaire occluse est inférieure ou égale ou supérieure à 15 mm hg. Elle peut compliquer des maladies fréquentes au premier rang desquelles l’insuffisance cardiaque gauche (à l’origine de la majorité des cas d’hypertension pulmonaire post-capillaire) ou la broncho-pneumopathie chronique obstructive et la fibrose pulmonaire idiopathique (source d’hypertension pulmonaire pré-capillaire en générale légère à modérée) (4,5). D’autres causes plus rares d’hypertension pulmonaire pré-capillaire ont été révolutionnées par de nouvelles approches médicales, chirurgicales et interventionnelles.

L’endartériectomie pulmonaire proposée aux hypertensions pulmonaires post-emboliques permet la guérison des formes proximales de la maladie et de nouvelles approches interventionnelles (angioplastie pulmonaire par ballonnet) ou médicamenteuses (traitements vasodilatateurs) sont maintenant disponibles pour certaines formes non chirurgicales. c’est dans l’hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1 (qui réunit les hypertensions artérielles pulmonaires idiopathiques, héritables et associées à des maladies variées au premier rang desquelles la sclérodermie systémique et les cardiopathies congénitales) que les innovations thérapeutiques médicamenteuses ont été les plus nombreuses avec maintenant plus dix médicaments approuvés pour cette indication rare touchant moins de 50 personnes par million d’habitants en France. Dans ce contexte, les stratégies thérapeutiques récentes soulignent l’intérêt des traitements combinés qui sont régulièrement évalués dans des essais thérapeutiques multicentriques randomisés.

Les traitements actuels permettent une amélioration de la survie. néanmoins environ 10 % des patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire du groupe 1 décèdent encore chaque année, soulignant l’importance d’une meilleure connaissance des bases cellulaires et moléculaires de la maladie et de ses conséquences sur le cœur droit, dont la défaillance est la cause principale de mortalité. Dans ce contexte, il faut souligner que la transplantation pulmonaire et cardio-pulmonaire reste un traitement de référence chez les patients réfractaires au traitement médical.

Références

• galiè n, humbert M, Vachiery JL, et al. 201ESc/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2015;46:903-75.
• galiè n, humbert M, Vachiery JL, gibbs SLang I, Torbicki A, Simonneau g, Peacock A, Vonk noordegraaf A, Beghetti M, et 2015 ESc/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur heart J 2016;37:67-119.

L’embolie pulmonaire aigue est une pathologie respiratoire fréquente dont la prise en charge s’est largement modifiée au cours des dernières années. Les outils actuels permettent une pronostication plus précise. De même, les nouveaux anticoagulants ont considérablement modifié le traitement de l’embolie pulmonaire à court et long terme. néanmoins, certains patients développeront une d’hypertension pulmonaire post-embolique chronique qui demeure sous-diagnostiquée malgré les avancées thérapeutiques récentes dans le domaine.